5月のゴールデンウィーク中のある朝、目覚めたときに両顎に明らかな脹れが出現しました。
ただのリンパ節の脹れかと思っていたのですが、2ヵ月経ってもほとんど脹れが引きません。
心配になったので大病院の耳鼻咽喉科を受診。
その結果、難病の一つである「IgG4関連疾患」であることが判明しました。
目次
IgG4関連疾患とは？
IgG4とは、血液中の免疫グロブリンG（IgG）のうちの一つです。
IgGには、1～4があり、その一つがIgG4というわけですね。
血液中のIgG4値が上昇すると、全身の臓器にIgG4を作る形質細胞という細胞などが浸潤して腫れてくる原因不明の疾患があります。
これが難病の一つであるIgG4関連疾患です。
関連記事→慶應義塾大学病院・医療健康情報サイト・IgG4関連疾患
自己免疫性膵炎との関係
1990年代に、膵臓がんと診断されて、手術で切除された膵臓に、がん細胞ではなく形質細胞が塊を作っているという現象が報告されました。（リンパ形質細胞性硬化性膵炎）
また、一部の膵炎の患者さんに、免疫を抑える薬が良く効く、「自己免疫性膵炎」という病気があることが報告されました。
この、自己免疫性膵炎の患者さんの血液で、IgG4という成分が増えていることが国内で発見され、そのことがきっかけで様々な病気でIgG4が測定されるようになったというわけです。
その結果、それまでは別々の病気だと思われていた、ミクリッツ病、リンパ形質細胞性硬化性膵炎、自己免疫性膵炎などで、全てIgG4の上昇とIgG4を作る形質細胞が臓器に浸潤しているという共通点があることがわかり、これらが「IgG4関連疾患」としてまとめられたというわけです。
現在では、自己免疫性下垂体炎、間質性腎炎、後腹膜線維症、大動脈周囲炎などと呼ばれていた疾患のうちの一部も、IgG4関連疾患であることが分かっています。
シェーグレン症候群とミクリッツ病について
シェーグレン症候群とは、涙腺や唾液腺をはじめとする全身の外分泌腺に、慢性的な炎症が生じて外分泌腺が破壊され、その結果、目が乾燥するドライアイ、口が乾くドライマウスといった乾燥症状が出現する病気です。
細菌やウイルスなどの感染から身体を守るための免疫系が、誤って自分自身を攻撃する、いわゆる「自己免疫疾患」のひとつと考えられています。
このシェーグレン症候群という病気の一種と考えられていたものに、ミクリッツ病というものがあります。
ミクリッツ病では、両側の涙腺、顎下腺が持続的に腫れますが、シェーグレン症候群のような乾燥症状はありません。
そしてこのミクリッツ病では、血液中のIgG4が異常に高くなる（高IgG4血症）という特徴があります。
ミクリッツ病の疑い…
採血の結果、なんと私の血中IgG4値は異常に高値となっているではありませんか！（ちなみに血液一般の検査結果は極めて正常です）
ただ、私の場合は、ドライアイ、ドライマウスといった乾燥症状はなく、両側の涙腺と顎下腺が腫れています。
そして確定診断をするために、バイオプシーを受けました。
バイオプシーとは、診断のため患者の組織の一部を取る方法で、生体組織診断、生検とも言われます。
7月中旬に、右の顎下腺に直接、太い針を刺し、顎下腺組織の一部を採取してもらいました。
先端がハサミのようになった極小の針で、5回ほど、顎下腺を採取されました。
その結果、組織診断でも、明らかにIgG4形質細胞が浸潤していました。
…ということでミクリッツ病であると診断されたと思ったわけですが…。
重要なことは、他の病気、例えば、ガンではないという除外診断も必要です。
そしてIgG4が、他の臓器、例えば膵臓、後腹膜、下垂体などに浸潤していないかどうかも詳しく調べなければなりません。
…というわけで、現時点ではまだ「ミクリッツ病の疑い」という状態です。（高IgG4血症は間違いないのですが…）
耳鼻科から膠原病専門の内科へ
私の場合は、外見上、明らかに両瞼と、両顎下腺が腫れているので、ほぼミクリッツ病確定ですが、IgG4が他の臓器にも浸潤していないかどうかを調べなければなりません。
…というわけで、耳鼻科から膠原病専門の内科へ紹介され、7月28日に初めて内科で診察を受けました。
個人的には、その日から即、ステロイド剤の内服治療が開始されると思っていたのですが、先ずは全身のCT撮影し、他臓器の状態を調べる必要があるとのこと。
専門医の先生は一週間に一度しか、その病院には来られないので、結果は2週間後ということになりました。
Dr：「状態によっては経過観察もあり得ます。」とのこと。
個人的には一日も早く、ステロイド治療を開始したいのですが、それは次回の診察の結果次第というわけです。
…続く（…to be continued）
